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小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型，其共同特点是中年发病、常染色体显性遗传和共济失调。临床表现可分为三个阶段：初期、中期和晚期。初期一般表现为走路不稳，四肢抖动，反应慢，准确性差。中期表现为发音不清，音高不可控，眼球运动不规律，图像容易重叠，肌肉不协调加重，无法书写，有时吞咽困难，进食时容易呛咳。后期容易说话很清晰，甚至不能说话，身体虚弱，不能站立，需要轮椅代步，理解能力逐渐下降，最后失去意识，不省人事。

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